DIAGNÓSTICO DA HS, CLASSIFICAÇÃO E GRAVIDADE

A morbilidade associada à hidradenite supurativa (HS) é avaliada de três formas [Revuz 2016]:

  1. Avaliação clínica
  2. Perceção dos resultados pelo doente
  3. Exames imagiológicos e bioquímicos

Em termos de avaliação clínica, são avaliados dois tipos de marcadores de gravidade da doença [Revuz 2016]:

  1. Os sinais físicos, definidos como alterações cutâneas provocadas pela doença
  2. Um índice de atividade (número de nódulos, abcessos, intensidade da dor e supuração)

Estes dois aspetos da morbilidade não estão necessariamente correlacionados, e podem não seguir uma evolução paralela, pelo que têm de ser avaliados em separado [Revuz 2016].

A HS é definida clinicamente, e é necessária a observância de três critérios de diagnóstico [Revuz 2016]:

1. Lesões típicas

Surgem como nódulos profundos e dolorosos, e muitas vezes descritos como “furúnculos. Não apresentam uma pústula na superfície cutânea, possivelmente devido à sua localização mais profunda na derme [Revuz 2016].

Outras lesões frequentemente descritas [Revuz 2016]:

  • Abcessos
  • Cicatrizes hipertróficas e quelóides
  • Trajetos fistulosos
  • Comedões pós-inflamatórios, abertos e duplos (pseudocomedões)

Os doentes muitas vezes referem-se indiscriminadamente às lesões como sendo “furúnculos” [Revuz 2016].

2. Localização típica

A HS tem de surgir em uma ou mais das zonas típicas de eleição [Revuz 2016]:

  • Axilas
  • Pregas inframamária e intermamária
  • Virilhas
  • Região perianal
  • Nádegas.

As lesões podem surgir noutros lados, como acontece na HS ectópica, mas, para que haja um diagnóstico afirmativo, é necessária a presença de lesões também nas zonas de eleição [Revuz 2016].

3. Caráter crónico e recorrente

O caráter crónico e recidivante são elementos importantes da história da doença. As lesões temporárias começam por ser recorrentes nas zonas de eleição. Estas lesões iniciais progridem para lesões mais crónicas, assistindo-se ainda ao desenvolvimento de novas lesões [Revuz 2016]. A existência de duas recorrências em 6 meses tem sido arbitrariamente usada como um critério de diagnóstico [Vinding 2014].

É necessária a presença dos três critérios para um diagnóstico definitivo de HS e, dado o requisito de recorrência e caráter crónico para o diagnóstico, pode ser necessário um período de observação antes de se chegar a um diagnóstico definitivo [Revuz 2016].

Não está atualmente disponível qualquer teste de diagnóstico específico para a HS [Zouboulis 2015b]. O recurso à biópsia para excluir um diagnóstico alternativo é raro [Poli 2006]. Em 30% dos doentes, observa-se a presença de  história familiar de HS, o que ajuda a chegar ao diagnóstico. Este fator é particularmente observado nas mulheres com a doença [Poli 2006].

O diagnóstico da HS é feito de acordo com a definição modificada de Dessau, que descreve as lesões, a topografia e a história da doença [Fimmel 2010; Zouboulis 2015a]. Pode haver algum atraso no diagnóstico caso não haja história de recorrência e cronicidade, que não deve, por definição, ultrapassar os 6 meses [Revez 2016].

O diagnóstico de HS tem de respeitar os critérios adotados pela 2.ª Conferência Internacional de Hidradenite Supurativa (5 de março, 2009, São Francisco, CA, EUA) (Tabela 1) [Fimmel 2010].

Tabela 1. Critérios de diagnóstico para hidradenite supurativa (adotados pela 2.ª Conferência Internacional de Hidradenite Supurativa, 5 de março, 2009, São Francisco, CA, EUA) [Fimmel 2010].

Lesões típicas, ou seja, nódulos profundos e dolorosos: "furúnculos cegos" nas lesões iniciais; abcessos, trajetos fistulosos exsudativos, cicatrizes hipertróficas e quelóides e pseudocomedões duplos nas lesões secundárias
Topografia típica, ou seja, axilas, virilhas, região perineal e perianal, nádegas, pregas inframamária e intermamária
Caráter crónico e recorrente

É necessária a existência dos três critérios para estabelecer o diagnóstico [Fimmel 2010].

As Guidelines Europeias para o Tratamento da Hidradenite Supurativa/Acne Inversa, publicadas em 2015, definiram os seguintes critérios primários e secundários para um diagnóstico positivo de HS, juntamente com um diagnóstico diferencial para HS [Zouboulis 2015a].

Critérios primários para um diagnóstico afirmativo

  • História clínica: Lesões recorrentes dolorosas ou com supuração mais de duas vezes no prazo de seis meses
  • Sinais: Envolvimento das axilas, área genitocrural, períneo, zona dos glúteos, e, nas mulheres, região inframamária. Existência de nódulos (inflamados ou não). Trajetos fistulosos (inflamados ou não), abcessos, tecido cicatricial (atrófico, reticular, eritematoso, hipertrófico ou linear).

Critérios secundários para um diagnóstico positivo

  • História clínica: Antecedentes familiares de HS
  • Microbiologia: Um esfregaço negativo ou presença de flora polimicrobiana cutânea normal podem ser indicadores de HS

Diagnóstico diferencial

  • Infeção estafilocócica (lesões mais pustulosas e dispersas de forma aleatória)
  • Doença de Crohn cutânea (doença de Crohn intestinal associada)
  • Abcessos simples (normalmente, lesões únicas)
  • Neoplasias, primárias ou secundárias (sinais sistémicos e histológicos de tumor)
  • Linfogranuloma venéreo
  • Raros:
    • Actinomicose cutânea (surge na doença com trajetos fistulosos)
    • Tuberculose cutânea de tipo escrofuloderma

Os critérios de diagnóstico propostos para utilização em contexto de cuidados primários e pelos dermatologistas encontram-se na Tabela 2 [Zouboulis 2015a, 2015b].

Tabela 2: Critérios de diagnóstico propostos para utilização nos cuidados primários e pelos dermatologistas [Zouboulis 2015a, 2015b].


Cuidados primários


Surtos de furúnculos nos últimos 6 meses:

  • Com um mínimo de 2 furúnculos 
  • Com 5 opções diferentes de localização (axilas, virilhas, órgãos genitais, zona inframamária e outras localizações [não especificadas], p. ex. períneo, pescoço e abdómen)

Contexto de consulta de Dermatologia

Critérios obrigatórios

  • História clínica: Lesões recorrentes dolorosas ou purulentas mais de duas vezes no prazo de 6 meses
  • Localização: Virilhas, axilas, períneo, zona das nádegas e (nas mulheres) prega inframamária/intermamária
  • Sinais clínicos:
    • As lesões primárias incluem pápulas/pústulas foliculares (foliculite), nódulos (inflamatórios ou não), abcessos
    • As lesões secundárias incluem quistos, fístulas/trajetos fistulosos (exsudativos ou não), pseudocomedões duplos, tecido cicatricial (atrófico reticular, eritematoso, hipertrófico, linear ou quelóide)

Critérios adicionais (não obrigatórios)

  • História clínica: História familiar de HS
  • Microbiologia: Sem evidência de agentes patogénicos ou presença de flora polimicrobiana cutânea normal na lesão predominante primária

Diagnóstico de HS

Se: 

  •  Presença dos três critérios obrigatórios
  •  Envolvimento de uma ou mais localizações obrigatórias
  •  Presença de um ou mais tipos de lesões obrigatórias (ou seja, nódulo, abcesso, fístula/trajeto fistuloso, tecido cicatricial)
O diagnóstico de HS requer a observação a olho nu de todas as áreas corporais que podem ser afetadas pela doença; para tal, o doente deve estar despido. Não basta perguntar aos doentes acerca da existência de lesões cutâneas nestas zonas.

BIBLIOGRAFIA

Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol 2010;2:9–16.

Poli, F, Jemec, GBE, Revuz J. Clinical presentation. In: Jemec GBE, J Revuz J, Leyden JJ (eds.) Hidradenitis suppurativa. Heidelberg (Germany): Springer-Verlag. 2006:11–24.

Revuz JE, Jemec GBE. Diagnosing hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 2016;34:1–5.

Vinding GR, Miller IM, Zarchi K et al. The prevalence of inverse recurrent suppuration: a population-based study of possible hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2014;170:88–9.

Zouboulis CC, del Marmol V, Mrowietz U et al. Hidradenitis suppurativa/acne inversa: criteria for diagnosis, severity assessment, classification and disease evaluation. Dermatology 2015b;231:184–90.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

É frequente o não reconhecimento da HS, com fatores como a fraca consciencialização para a doença e o diagnóstico incorreto a contribuírem para este atraso no diagnóstico [Poli 2016].

As várias localizações envolvidas e a natureza não específica das lesões iniciais levam ao encaminhamento dos doentes para várias especialidades, incluindo cirurgia geral, ginecologia, cirurgia plástica, dermatologia, infecciologia, imunologia, gastrenterologia, proctologia, e urologia, pois as lesões são muitas vezes consideradas “abcessos” comuns [Poli 2016]. Infelizmente, a doença não é ainda bem conhecida por muitos médicos de clínica geral e outros especialistas fora da dermatologia, o que pode levar a um atraso no diagnóstico e no tratamento e, consequentemente, na transmissão de informação ao doente [Poli 2016].

Num estudo de Poli et al [Poli 2016], o atraso médio no diagnóstico em 164 doentes foi de 7 anos, com um atraso máximo de 42 anos. A incapacidade para reconhecer a HS e dar o diagnóstico ou aconselhamento corretos para o tratamento desta doença crónica é portanto comum, contribuindo ainda mais para o grande desconforto do doente e para o agravamento da sua qualidade de vida [Poli 2016].

Apesar da sua apresentação típica, a HS é muitas vezes diagnosticada com um atraso considerável; num estudo, o atraso médio foi de 12 anos. Muitos casos são incorretamente diagnosticados como furúnculos comuns e tratados com recurso à incisão e drenagem ou a antibioterapia de curto prazo [Jemec 2012].

A evolução da HS influencia a relação entre a gravidade clínica da doença e a duração do atraso no diagnóstico. Os resultados dos estudos revelaram que o atraso mais longo autodeclarado no tratamento se verificou nos casos mais graves da doença [Saunte 2015].

Uma história familiar de HS esteve associado a um maior atraso, o que poderia implicar uma procura mais tardia de tratamento ou que, em algumas famílias, a HS é considerada uma “doença inevitável” [Saunte 2015].

BIBLIOGRAFIA

Jemec GB. Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012;366:158-64.

Poli, F, Jemec, GBE, Revuz J. Clinical presentation. In: Jemec GBE, J Revuz J, Leyden JJ (eds.) Hidradenitis suppurativa. Heidelberg (Germany): Springer-Verlag. 2006:11–24.

Saunte DM, Boer J, Stratigos A. Diagnostic delay in hidradenitis suppurativa is a global problem. Br J Dermatol 2015; 173:1546–9

Perguntas primárias que sustentam um diagnóstico de HS [Esmann 2010]:

1. Sofre repetidamente de surtos de nódulos dolorosos de grande dimensão ou furúnculos que saram com formação de cicatrizes em alguma das seguintes zonas?

  • Virilhas
  • Axilas
  • Órgãos sexuais
  • Região anal
  • Zona inframamária
  • Pregas no abdómen⁄em torno do umbigo

2. Nos últimos 12 meses, sofreu repetidamente de nódulos dolorosos grandes ou furúnculos localizados nas axilas ou virilhas, uma doença chamada hidradenite?

3. Já teve surtos de furúnculos nos últimos 6 meses?

Perguntas secundárias que sustentam um diagnóstico de HS [Esmann 2010]:

  1. Já consultou um médico por causa de furúnculos?
  2. Já fez terapêutica para o tratamento de furúnculos?
  3. Os seus furúnculos foram causados por algum dos seguintes fatores?
  • Stresse⁄influência psiquiátrica
  • Roupas justas⁄apertadas
  • Menstruação
  • Gravidez

BIBLIOGRAFIA

Esmann S, Dufour DN, Jemec GB. Questionnaire-based diagnosis of hidradenitis suppurativa: specificity, sensitivity and positive predictive value of specific diagnostic questions. Br J Dermatol 2010;163:102–6.

Os dois parâmetros usados para classificar e avaliar a gravidade da HS são a classificação de Hurley e a Avaliação Global do Médico para a HS [Zouboulis 2015b].

Estadios Hurley

O sistema de classificação criado por Hurley separa os doentes em três grupos, com base, sobretudo, na presença e extensão de cicatrização e trajetos fistulosos. A HS é classificada em um de três estadios: Estadio I, Estadio II, e Estadio III. A classificação geral do doente é determinada pela região anatómica com o estadio mais elevado: por exemplo, se um doente tiver uma classificação de Hurley estadio II na axila esquerda e de Hurley estadio III na nádega direita, é classificado como tendo uma doença com Hurley estadio III [Revuz 2009].

Hurley estadio I: Lesões primárias individuais e/ou quistos sem fístulas ou tecido cicatricial [Zouboulis 2015b].

Hurley estadio II: Lesões primárias individuais e/ou quistos com presença de fístulas ou tecido cicatricial [Zouboulis 2015b].

Hurley estadio III: Lesões primárias e secundárias confluentes na(s) superfície(s) envolvida(s), com fístulas e tecido cicatricial [Zouboulis 2015b].

hs-severity-assessment

 

O estadio Hurley correto para cada região anatómica pode ser determinado com o seguinte algoritmo sequencial. Se não houver evidência de trajetos fistulosos ou tecido cicatricial, a região é Hurley estadio I. Em caso de envolvimento com trajetos fistulosos ou tecido cicatricial, então, é preciso determinar se o envolvimento é por blocos (ou seja, se há áreas de pele normal entre as áreas com tecido cicatricial ou trajetos fistulosos). Se o envolvimento for por blocos, a região anatómica é classificada como Hurley estadio II. Se não houver áreas de pele normal entre as áreas de tecido cicatricial, ou em caso de formação de trajetos fistulosos (ou seja, se toda a região anatómica tiver um envolvimento difuso com inflamação, tecido cicatricial ou trajetos fistulosos), então a região anatómica é classificada como Hurley estadio III [Poli 2006].

A classificação de Hurley é uma ferramenta proposta para sustentar o processo de decisão de uma abordagem cirúrgica numa região específica do corpo [Zouboulis 2015b].

HS-Avaliação global do médico (HS-PGA)

A HS-PGA dá orientações claras para a avaliação da gravidade da doença com base numa abordagem em seis passos (Tabela 1), e constitui um método de avaliação adequado para um acompanhamento dinâmico dos doentes [Kimball 2012].

Tabela 1. Hidradenite supurativa – Avaliação global do médico (HS-PGA) [Zouboulis 2015b].

Limpa (escala = 0) Sem abcessos, fístulas exsudativas, nem nódulos inflamatórios ou não inflamatórios
Mínima (escala = 1) Sem abcessos, fístulas exsudativas ou nódulos inflamatórios, mas com presença de nódulos não inflamatórios
Ligeira (escala = 2) Sem abcessos ou fístulas exsudativas e com 1 - 4 nódulos inflamatórios, ou 1 abcesso ou fístula exsudativa e sem nódulos inflamatórios
Moderada (escala = 3) Sem abcessos nem fístulas exsudativas e com ≥5 nódulos inflamatórios, ou 1 abcesso ou fístula exsudativa e ≥1 nódulos inflamatórios, ou 2 - 5 abcessos ou fístulas exsudativas e <10 nódulos inflamatórios
Grave (escala = 4) 2 - 5 abcessos ou fístulas exsudativas e ≥ 10 nódulos inflamatórios
Very severe (score = 5) >5 abcessos ou fístulas exsudativas

Escala de Sartorius

A escala de Sartorius original, modificada posteriormente por Sartorius e Revuz, cria uma pontuação com base no número de regiões anatómicas envolvidas, no número e tipo de lesões, na extensão geográfica da doença, e na existência de zonas de pele normal entre todas as lesões [Revuz 2009].

Na modificação de Revuz à escala de Sartorius, o número de regiões anatómicas envolvidas é multiplicado por 3,1. O impacto de cada tipo de lesão é avaliado da seguinte forma: o número de nódulos é multiplicado por 2, o número de abcessos ou fístulas é multiplicado por 4, o número de cicatrizes hipertróficas é multiplicado por 1, e o número de outras lesões (p. ex., foliculite, pústulas) é multiplicado por 0,5 [Revuz 2009].

Em cada região anatómica, o impacto da extensão geográfica da doença é avaliado da seguinte forma: se as duas lesões mais distantes entre si estiverem separadas por menos de 5 cm, a pontuação da escala de Sartorius aumenta em 2; se as duas lesões estiverem a menos 10 cm de distância, a pontuação de Sartorius aumenta em 4; se as duas lesões estiverem afastadas no mínimo 10 cm, a pontuação da escala aumenta em 6. Se existir apenas uma lesão, é usado o tamanho dessa lesão para avaliar o impacto da extensão geográfica da doença: se a lesão for inferior a 5 cm, a pontuação da escala de Sartorius aumenta em 2, se a lesão for inferior a 10 cm, a pontuação da escala de Sartorius aumenta em 4, se a lesão tiver no mínimo 10 cm, a pontuação da escala de Sartorius aumenta em 6 (Tabela 2) [Revuz 2009].

Tabela 2. Escala de Sartorius modificada por Revuz [Revuz 2009]

  Número Coeficiente Total
1. Região anatómica envolvida: axilas, mama, inguino-femoral, perianal e perineal - x3 -

2. Lesões:

  • Nódulos
  • Abcesso ou fístulas
  • Cicatrizes hipertróficas
  • Outras (foliculite, pústulas…)
- x3
x4
x1
x0,5
-
3. Maior distância entre duas lesões relevantes ou tamanho, em caso de 1 única lesão. <5cm=2; <10cm=4; ≥10cm=6; em caso de não haver lesões ativas=0 - x1 -
4. Todas as lesões estão claramente separadas por pele normal? Sim=0; Não=6 - x1 -
TOTAL - - -

A escala modificada de Sartorius foi o primeiro instrumento específico da doença para avaliar de forma dinâmica a gravidade clínica da HS. Porém, tem sido posto em causa se a sua aplicabilidade poderá ser limitada em casos graves, nos quais as diferentes lesões acabam por se aglomerar. Mesmo que a escala de Sartorius seja considerada mais dinâmica do que a classificação de Hurley, continua a incluir lesões que podem não ser sensíveis ao tratamento médico (cicatrizes; distância entre duas lesões relevantes) [Zouboulis 2015a].

BIBLIOGRAFIA

Kimball AB, Kerdel F, Adams D et al. Adalimumab for the treatment of moderate to severe hidradenitis suppurativa: a parallel randomized trial. Ann Intern Med 2012;157: 846–55.

Poli, F, Jemec, GBE, Revuz J. Clinical presentation. In: Jemec GBE, J Revuz J, Leyden JJ (eds.) Hidradenitis suppurativa.  Heidelberg (Germany): Springer-Verlag, 2006:11–24.

Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:985–98.

Zouboulis CC, Del Marmol V, Mrowietz U et al. Hidradenitis suppurativa/acne inversa: Criteria for diagnosis, severity assessment, classification and disease evaluation. Dermatology 2015b;231:184–90.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Índice Dermatológico de Qualidade de Vida

O Índice Dermatológico de Qualidade de Vida (DLQI) é frequentemente usado para avaliar a qualidade de vida dos doentes com patologias dermatológicas. O DLQI pode ser utilizado para avaliar seis domínios: sintomas e sentimentos, atividades diárias, lazer, trabalho e escola, relações pessoais, e tratamento [Kurek 2012].

Numa série prospetiva de casos (n=55) envolvendo doentes com HS de clínicas dermatológicas comunitárias de Ontário, o DLQI médio foi 10 ± 8,8, indicando um efeito moderado na vida dos doentes. Em linha com estes resultados, os valores do Questionário de Estado de Saúde (SF-36), versão 2, foram significativamente reduzidos na saúde física e mental. Além disso, a gravidade da doença, tal como avaliada pela classificação de Hurley, o número de lesões e a qualidade de vida autodeclarada pelos doentes apresentaram uma correlação significativa com os valores do DLQI. Estes resultados demonstram que o impacto sobre a qualidade de vida dos doentes com HS é significativo, embora subestimado [Alavi 2015].

Além disso, os doentes com HS apresentavam um nível mais elevado de afeção e disfunção sexual, em comparação com um grupo de controlo. Esta afeção mostrou-se mais elevada nas mulheres do que nos homens. A gravidade da HS não esteve correlacionada com a disfunção ou a afeção sexual. A disfunção e a afeção sexual apresentaram uma correlação negativa com a qualidade de vida nas doentes do sexo feminino, com uma menor qualidade de vida relativamente aos controlos do mesmo sexo e aos doentes do sexo masculino [Alavi 2015; Kurek 2012].

EuroQol-5D

O EuroQol-5D (EQ-5D) é um questionário standard usado para avaliar os resultados relacionados com o estado da  saúde.

Um estudo envolvendo 421 doentes com HS utilizou o questionário EQ-5D para avaliar os sintomas relacionados com a HS, incluindo dor, odor desagradável e prurido. Foi observada uma redução significativa no estado da saúde em todos os grupos etários com HS, exceto no grupo entre os 65–74 anos. Uma análise multivariada revelou associações significativas entre a perda do estado da saúde e a dor, o mau odor e o prurido (P<0,0001). Os doentes com HS apresentavam uma redução significativa no EQ-5D, quando comparados com a restante população. O mau odor e o prurido foram associados a valores baixos do EQ-5D, com a dor e o desconforto autodeclarados pelo doente a terem o efeito geral mais negativo nos valores médios do EQ-5D [Riis 2016].

BIBLIOGRAFIA

Alavi A, Anooshiravani N. Quality of life impairment in patients with hidradenitis suppurativa: A Canadian study. Am J Clin Dermatol 2015;16:61–5.

Kurek A, Peters EM, Chanwangpong A et al. Profound disturbances of sexual health in patients with acne inversa. J Am Acad Dermatol 2012;67:422–8.

Riis PT, Vinding GR, Ring HC et al. Disutility in patients with hidradenitis suppurativa: a crosssectional study using EuroQoL-5D. Acta Derm Venereol 2016;96:222–6.

PRÓXIMO:

TRATAR A HS